ВПРИВ прах за инф разтвор фл 400U х 1 бр

1. ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ

VPRIV 400 единици прах за инфузионен разтвор

2. КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ

Един флакон съдържа 400 единици* велаглуцераза алфа (velaglucerase alfa)**.

След разтваряне един милилитър от разтвора съдържа 100 единици велаглуцераза алфа.

* Ензимната единица се определя като количеството ензим, необходимо за превръщане на

един микромол p-нитрофенил β-D-глюкопиранозид в p-нитрофенол за минута при 37ºC.

** получава се чрез рекомбинантна ДНК технология в клетъчна линия от човешки

фибробласти HT-1080 с помощта на рекомбинантна ДНК технология.

Помощно вещество с известен ефект:

Един флакон съдържа 12,15 mg натрий.

За пълния списък на помощните вещества вижте точка 6.1.

3. ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА

Прах за инфузионен разтвор

Бял до почти бял прах

4. КЛИНИЧНИ ДАННИ

4.1 Терапевтични показания

VPRIV е показан за дългосрочна ензимозаместваща терапия (ЕЗТ) при пациенти с болест на

Гоше тип 1.

4.2 Дозировка и начин на приложение

Лечението с VPRIV трябва да се следи от лекар с опит в лечението на пациенти с болест на

Гоше.

Дозировка

Препоръчваната доза е 60 единици/kg, прилагани през седмица.

В отделни случаи дозата може да бъде коригирана въз основа на постигането и поддържането

на терапевтичните цели. При клиничните проучвания са оценявани дози, вариращи от 15 до

60 единици/kg през седмица. Дози по-високи от 60 единици/kg не са проучвани.

Пациентите, които се лекуват със заместваща ензима имиглуцераза терапия за болест на Гоше

тип 1, могат да бъдат прехвърлени на лечение с VPRIV в същата доза и честота.

Специални популации

Бъбречно или чернодробно увреждане

Предвид сегашните познания относно фармакокинетиката и фармакодинамиката на

велаглуцераза алфа при пациентите с бъбречно или чернодробно увреждане не се препоръчва

корекция на дозата. Вижте точка 5.2.

3

Старческа възраст (≥65 години)

Пациентите в старческа възраст могат да бъдат лекувани в същия дозов диапазон (15 до

60 единици/kg), както останалите възрастни пациенти. Вижте точка 5.1

Педиатрична популация

Двадесетима от 94-мата пациенти (21%), получавали велаглуцераза алфа по време на

клиничните проучвания, са били в педиатрична и юношеска възраст (4 до 17 години).

Профилите на безопасност и ефикасност при педиатричните и възрастните пациенти са сходни.

За допълнителна информация вижте точка 5.1.

Начин на приложение

Само за интравенозна инфузия.

Да се прилага под формата на 60-минутна интравенозна инфузия.

Трябва да се прилага през филтър с големина на отворите 0,22 µm.

Приложение в домашни условия под наблюдението на медицински специалист може да се има

предвид само при пациенти, на които са приложени поне три инфузии и те са ги понесли добре.

Когато се прилага велаглуцераза алфа, трябва да има на разположение подходяща медицинска

помощ, включително подходящо обучен персонал за спешни случаи. Ако възникнат

анафилактични или други остри реакции, незабавно преустановете инфузията и започнете

подходящо медицинско лечение (вж. точка 4.4).

За указания относно разтварянето и разреждането на лекарствения продукт преди приложение

вижте точка 6.6.

4.3 Противопоказания

Тежка алергична реакция към активното вещество или към някое от помощните вещества,

изброени в точка 6.1.

4.4 Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба

Свръхчувствителност

При пациентите в клиничните проучвания и от постмаркетинговия опит се съобщават реакции

на свръхчувствителност, включително симптоми, съответстващи на анафилаксия. Повечето от

реакциите на свръхчувствителност обикновено се проявяват до 12 часа след инфузията. Найчесто съобщаваните симптоми на свръхчувствителност включват гадене, обрив, диспнея, болки

в гърба, дискомфорт в гърдите (включително стягане в гърдите), уртикария, артралгия и

главоболие.

Свързани с инфузията реакции

Свързана с инфузията реакция се определя като всяка нежелана реакция, която възниква в

рамките на 24 часа след започване на инфузията с велаглуцераза алфа. Свързаните с инфузията

реакции (СИР) са най-често наблюдаваните нежелани реакции сред пациентите, лекувани при

клиничните проучвания. СИР често се проявява като реакция на свръхчувствителност. Найчесто съобщаваните симптоми на свръхчувствителност включват гадене, обрив, диспнея, болки

в гърба, дискомфорт в гърдите (включително стягане в гърдите), уртикария, артралгия и

главоболие. При пациентите в клиничните проучвания и от постмаркетинговия опит се

съобщават симптоми, съответстващи на анафилаксия. Освен симптомите, свързани с реакции

на свръхчувствителност, СИР могат да се проявят като умора, замайване, пирексия, повишено

кръвно налягане или пруритус. При нелекувани преди това пациенти, повечето свързани с

инфузията реакции настъпват през първите 6 месеца от лечението.

4

Превенция и лечение на свързани с инфузията реакции, включително реакции на

свръхчувствителност

Лечението на свързаните с инфузията реакции трябва да се основава на тежестта на реакцията

и включва забавяне на скоростта на вливане, лечение с лекарствени продукти като

антихистамини, антипиретици и/или кортикостероиди и/или спиране на лечението и

възстановяването му с удължена продължителност на инфузията.

Поради риска от реакции на свръхчувствителност, включително анафилаксия, когато се

прилага велаглуцераза алфа, трябва да има на разположение подходяща медицинска помощ,

включително подходящо обучен персонал за спешни случаи. Ако възникнат анафилактични

или други остри реакции, в клиниката или в домашни условия, незабавно преустановете

инфузията и започнете подходящо медицинско лечение. При пациентите, които развият

анафилаксия в домашни условия, трябва да се помисли за продължаване на лечението в

болнични условия.

Към лечението трябва да се подхожда с повишено внимание при пациенти, които показват

симптоми на свръхчувствителност към велаглуцераза алфа или друга ензимозаместителна

терапия.

Премедикацията с антихистамини и/или кортикостероиди може да предотврати последващи

реакции в случаите, когато се налага симптоматично лечение.

Имуногенност

Образуването на антитела може да играе роля в свързани с лечението реакции, установени при

използване на велаглуцераза алфа. За по-нататъшна оценка на връзката, в случаи на тежки,

свързани с инфузията реакции и случаи на липса или загуба на ефект, пациентите трябва да

бъдат изследвани за наличие на антитела и резултатите трябва да бъдат съобщавани на

фирмата.

В клиничните проучвания един от 94 (1%) пациенти е образувал антитела от клас IgG към

велаглуцераза алфа. При това единствено събитие, при in vitro анализ е установено, че

антителата са неутрализиращи. За този пациент няма съобщени свързани с инфузията реакции.

Нито един пациент не е образувал IgE антитела към велаглуцераза алфа.

Натрий

Този лекарствен продукт съдържа 12,15 mg натрий на флакон. Да се има предвид при

пациентите на диета с контролиран прием на натрий.

4.5 Взаимодействие с други лекарствени продукти и други форми на взаимодействие

Не са провеждани проучвания за взаимодействията.

4.6 Фертилитет, бременност и кърмене

Жени с детероден потенциал

При пациентките с болест на Гоше, които забременеят, може има период на засилена активност

на заболяването през бременността и следродилния период. За жени с болест на Гоше, които

планират бременност, е необходима оценка на съотношението полза/риск.

Бременност

Липсват или има ограничени данни от употребата на велаглуцераза алфа при бременни жени.

Проучванията при животни не показват преки или непреки вредни ефекти върху бременността,

ембрионалното/феталното развитие, раждането или постнаталното развитие. За

индивидуализиране на терапията е необходимо стриктно проследяване на бременността и

клиничните прояви на болестта на Гоше. Предписването на бременни жени трябва да бъде с

повишено внимание.

5

Кърмене

Няма данни от проучвания при кърмачки. Не е известно дали велаглуцераза алфа се екскретира

в кърмата. Предписването на жени през периода на кърмене трябва да бъде с повишено

внимание.

Фертилитет

Проучванията при животни не показват нарушен фертилитет.

4.7 Ефекти върху способността за шофиране и работа с машини

VPRIV не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.

4.8 Нежелани лекарствени реакции

Обобщение на профила на безопасност

Долуописаните данни отразяват експозицията на 94 пациенти с болест на Гоше тип 1,

получавали велаглуцераза алфа в дози, вариращи от 15 до 60 единици/kg през седмица, при

5 клинични проучвания. Петдесет и четири пациенти не са лекувани с ЕЗТ преди това, а 40

преминават от имиглуцераза към VPRIV. Към момента на първото лечение с VPRIV

пациентите са на възраст между 4 и 71 години, като включват 46 мъже и 48 жени.

Най-сериозните нежелани лекарствени реакции сред пациентите при клиничните проучвания са

реакциите на свръхчувствителност.

Най-честите нежелани лекарствени реакции са свързаните с инфузията. Най-често

наблюдаваните симптоми на свързани с инфузията реакции са: главоболие, замайване,

хипотония, хипертония, гадене, умора/астения и пирексия/повишена телесна температура (за

повече информация вж. точка 4.4). Единствената нежелана лекарствена реакция, довела до

прекратяване на лечението, е такава, свързана с инфузията.

Табличен списък на нежеланите реакции

Нежеланите лекарствени реакции, съобщени при пациенти с болест на Гоше тип 1, са посочени

в таблица 1. Информацията е представена по системо-органни класове и честота съгласно

MedDRA конвенцията. Честотата се определя като много чести (1/10) и чести (1/100 до

<1/10). При всяко групиране в зависимост от честотата нежеланите лекарствени реакции се

изброяват в низходящ ред по отношение на тяхната сериозност. Нежеланите лекарствени

реакции, установени от постмаркетингови съобщения, различни от международни клинични

изпитвания, са дадени в курсив.

Цялата листовка можете да прочетете ТУК